World Lupus Day

🦋 სისტემური წითელი მგლურა (SLE, ლუპუსი) ქრონიკული აუტოიმუნური დაავადებაა.
🌍 მსოფლიოში დაახლოებით 3.4 მილიონი ადამიანია დაავადებული. გავრცელება შეადგენს 28–150 შემთხვევას 100,000 მოსახლეზე. უპირატესად აზიანებს რეპროდუქციული ასაკის ქალებს, ქალისა და მამაკაცის თანაფარდობით 9:1. შავკანიან, ესპანურ და აზიურ პოპულაციებში დაავადება უფრო ხშირია და უფრო მძიმედაც მიმდინარეობს.
‼️ ძირითადი პათოგენეზური მექანიზმები

• აპოპტოზური უჯრედების ნარჩენების არასაკმარისი ელიმინაცია → საკუთარი ქსოვილების მიმართ ტოლერანტობის დაკარგვა.
• პლაზმაციტოიდური დენდრიტული უჯრედების მიერ I ტიპის ინტერფერონის ჭარბი გამომუშავება.
• ნეიტროფილური ექსტრაცელულარული ხაფანგები (NETs), რომლებიც აჩენენ აუტოანტიგენებს.
• B და T ლიმფოციტების ტოლერანტობის დარღვევა → პათოგენური აუტოანტისხეულების წარმოქმნა და იმუნური კომპლექსების დაგროვება.

🧬 გარემო და გენეტიკური ფაქტორები
გენეტიკურად მიდრეკილ პირებში დაავადების გამწვავებას შეიძლება შეუწყოს ხელი:

• ულტრაიისფერი სხივები
• სიგარეტის მოწევა
• ეპშტეინ-ბარის ვირუსი
• სილიკატებთან კონტაქტი

აღმოჩენილია 100-ზე მეტი გენეტიკური რისკ-ვარიანტი, რომელთაგან ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი არის STAT4.
მნიშვნელოვანი ანტისხეულები:
📍ANA – მგრძნობიარე, მაგრამ არასპეციფიკური
📍Anti-dsDNA – შედარებით სპეციფიკური; დაკავშირებულია აქტივობასთან და ნეფრიტთან
📍Anti-Smith – ძალიან სპეციფიკური SLE-სთვის
📍Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB – ნეონატალური ლუპუსი, კანური ფორმები, შოგრენის სინდრომთან გადაკვეთ
📍ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები – თრომბოზი და ორსულობის გართულებები
დაავადების აქტივობის მარკერები:
⬇️ C3/C4 კომპლემენტის დაქვეითება
⬆️ Anti-dsDNA ტიტრის მატება
💊 მკურნალობა
მკურნალობის მიზანია რემისია ან დაბალი აქტივობა მინიმალური სტეროიდებით.
❗️საბაზისო თერაპია — ჰიდროქსიქლოროქვინი (HCQ)
რეკომენდებულია პრაქტიკულად ყველა პაციენტისთვის.
❗️გლუკოკორტიკოიდები
გამოიყენება გამწვავებისას მოკლე კურსით
მძიმე შემთხვევებში: IV მეთილპრედნიზოლონის პულსური თერაპია
❗️იმუნოსუპრესანტები

• Mycophenolate mofetil – ლუპუს-ნეფრიტის პირველი ხაზი
• Azathioprine – შემანარჩუნებელი თერაპია; თავსებადია ორსულობასთან

*Methotrexate – კანისა და სახსრების ჩართვისას

• Cyclophosphamide – მძიმე ორგანული დაზიანებისას
• Voclosporin / Tacrolimus – კალცინეურინის ინჰიბიტორები

❗️ბიოლოგიური აგენტები

• Belimumab – აქტიური SLE და ლუპუს-ნეფრიტი
• Anifrolumab – საშუალო/მძიმე SLE
• Rituximab – რეფრაქტერული შემთხვევები (off-label)

მონიტორინგი და პრევენცია:
აუცილებელია რეგულარული შეფასება:
📌დაავადების აქტივობა
📌ორგანოთა დაზიანება
📌ცხოვრების ხარისხი
🫀 გულ-სისხლძარღვთა რისკი
SLE დაკავშირებულია აჩქარებულ ათეროსკლეროზთან, ამიტომ საჭიროა:

• ლიპიდების კონტროლი
• არტერიული წნევის კონტროლი

🦠💉ინფექციების პრევენცია

• პნევმოკოკური ვაქცინა
• გრიპის ვაქცინა
• COVID-19 ვაქცინა
• ცოცხალი ვაქცინების თავიდან აცილება იმუნოსუპრესირებულ პაციენტებში

🦴 ძვლის ჯანმრთელობა
ქრონიკული სტეროიდების ფონზე:

• კალციუმი
• ვიტამინი D
• ძვლის სიმკვრივის მონიტორინგი

🤰 ორსულობის დაგეგმვა

• დაავადება უნდა იყოს სტაბილური მინიმუმ 6 თვე
• ჰიდროქსიქლოროქვინი გაგრძელდეს
• თავიდან იქნას აცილებული მიკოფენოლატი და მეთოტრექსატი
• Anti-Ro/SSA დადებით პაციენტებში საჭიროა ნაყოფის გულის მონიტორინგი

🌻 დაავადების წარმატებული მართვის საფუძველს წარმოადგენს მუდმივი მონიტორინგი, გართულებების პრევენცია და პაციენტზე მორგებული მიდგომა. დაავადების აქტივობის კონტროლი, გულ-სისხლძარღვთა და ინფექციური რისკების შემცირება, ძვლის ჯანმრთელობის დაცვა და ორსულობის სწორად დაგეგმვა მნიშვნელოვნად აუმჯობესებს პაციენტის პროგნოზსა და ცხოვრების ხარისხს.